La journée Mondiale de l'Hémophilie
L'hémophilie, maladie connue depuis des millénaires, est une anomalie constitutionnelle de la coagulation sanguine en rapport avec un déficit d’un des facteurs de la coagulation. Une journée mondiale lui est consacrée chaque 17 avril. Précisions
La Journée Mondiale de l'Hémophilie se déroule chaque année le 17 avril qui correspond à la date de naissance du québécois Frank Schnabel, (1926), fondateur de la Fédération Mondiale de l'Hémophilie.
Le sang d'une personne atteinte d'hémophilie ne coagule pas normalement. Les saignements ne sont pas plus abondants, ni plus rapides que la normale, mais durent plus longtemps. Bien des gens croient que les hémophiles saignent beaucoup à la moindre petite coupure.
Les blessures superficielles ne sont en général pas graves, elles ne saignent pas plus que chez un non hémophile sinon un simple sparadrap permet d'arrêter le saignement.
Coagulation sanguine anormale
Les saignements internes, par contre, ont de bien plus graves conséquences, notamment s'ils concernent les articulations, surtout les genoux, les chevilles et les coudes, ainsi que les tissus mous et les muscles.
Les manifestations cliniques de la maladie sont proportionnelles au déficit du facteur de la coagulation. Les manifestations cliniques correspondent aux hémorragies qui peuvent atteindre chaque organe, en particulier les articulations (hémarthroses) et les muscles (hématomes). La maladie peut être sévère avec manifestations dès la première année de vie ou légère avec très peu de manifestations.
Trois sortes d'hémophilie
Les hémophilies A et B sont récessives et liées au chromosome X ; la maladie n’atteint donc que des hommes. Des cas rares de femmes hémophiles ont été répertoriés.
L'hémophilie A et B est due à une mutation génétique. L'incidence de cette maladie est de 1 sur 4 000 naissances de garçons ; Elle peut être confondue avec la Maladie de Willebrand .
L'hémophilie B est due à une mutation génétique. L'incidence de cette maladie est de 1 sur 20 000 naissances de garçons. Hémophilie C : Il s'agit d'une forme légère d'hémophilie non liée au sexe. Le plus souvent elle ne nécessite pas de traitement. Elle atteint une personne sur 100.000.
Traitements
L'épidémie du sida a été particulièrement meurtrière pour les hémophiles. Ceux-ci, ayant besoin de transfusions régulières, ont été nombreux à contracter le virus. En France, cela a donné lieu à un grand scandale politique, l'affaire du sang contaminé.
Les traitements actuels ne guérissent pas de l'hémophilie mais ils consistent en l'administration par voie intraveineuse de Facteur VIII ou de Facteur IX permettant d'obtenir une activité coagulante suffisante pour arrêter, voire prévenir, l’hémorragie.
Le but de la journée
Le but de la journée qui est pilotée et coordonnée par la Fédération Mondiale de l'Hémophilie. pour les membres de l'Association Française des Hémophiles (AFH) est principalement de faire connaître la maladie. Montrer comment vivre au quotidien, quels sont les combats actuels des personnes atteintes d’hémophilie. La Journée mondiale de l’hémophilie est l’occasion unique de faire connaître les problématiques liées aux troubles de la coagulation et d’aller au-delà des idées reçues : si grâce à l’évolution des traitements, l’état de santé des patients s’est considérablement amélioré ces dernières années, les personnes hémophiles font encore face à d’énormes difficultés dans leur vie sociale, scolaire et professionnelle, voire à des discriminations.
2009 : un Tour de France TGV
Cette année, l’AFH célèbre la Journée mondiale de l’hémophilie à travers un Tour de France de l’hémophilie qui aura lieu le 17 avril, en partenariat avec le laboratoire Bayer et le service IDTGV de la SCNF. Cinq TGV avec à leur bord bénévoles et professionnels de santé sillonneront le pays à la rencontre des Français, pour leur faire découvrir la maladie à travers de nombreuses animations. A cette occasion, retrouvez-nous à Paris, Lyon, Mulhouse, Marseille, Toulouse, Perpignan...
Site de la journée 2009 (FRA)
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